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Fiebre repetida sin causa definida? ¡Una enfermedad rara podría ser la razón!


Enfermedad rara podría estar detrás de fiebre repetida sin una causa clara

Cualquiera que tenga fiebre de vez en cuando sin encontrar una causa podría sufrir la enfermedad de Still. Esta rara condición también se asocia con síntomas como dolor en las articulaciones y erupción cutánea. Si el síndrome de Still se reconoce a tiempo, se puede tratar bien.

En primer lugar, es solo la fiebre nocturna y el dolor de garganta lo que hace que el síndrome de Still sea notable. Una erupción volátil de color salmón también es típica de la enfermedad reumática inflamatoria rara que afecta a menos de una de cada 100,000 personas. Dado que los síntomas iniciales son inespecíficos y la enfermedad es muy rara, a menudo toma mucho tiempo detectar el síndrome de Still.

Evitar daños consecuentes

La Sociedad Alemana de Reumatología (DGRh) explica en un anuncio reciente que no hay razón para sospechar una enfermedad reumática hasta que la mano y el codo, el tobillo y la rodilla se infecten.

Según los expertos, un diagnóstico temprano es importante para evitar daños consecuentes. Si se diagnostica a tiempo, un síndrome de Still puede tratarse con medicamentos hoy.

"Como enfermedad reumática inflamatoria, la enfermedad de Still puede tratarse inicialmente con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y cortisona", explica el Dr. Prof. medicina Hendrik Schulze-Koops, presidente de la DGRh y jefe de la Unidad de Reumatismo de la Clínica de la Universidad Ludwig Maximilian de Munich.

Evitar complicaciones potencialmente mortales

Pero esto no siempre es suficiente. "Sin embargo, en uno o dos tercios de los pacientes con síndrome de Still, la enfermedad es más agresiva y progresa de manera crónica", dice Schulze-Koops. En estos casos, los productos biológicos modernos a menudo son necesarios para evitar daños permanentes en las articulaciones o complicaciones potencialmente mortales, como la falla de múltiples órganos o un trastorno de la coagulación.

Al igual que con todas las enfermedades reumáticas inflamatorias, también con la artritis reumatoide mucho más común y conocida, la inflamación en la enfermedad de Still no se limita a un órgano o un sistema de órganos, sino que, según los expertos, puede extenderse a áreas muy diferentes del cuerpo.

En el curso de la enfermedad, el corazón, los pulmones o los ojos también pueden convertirse en blanco de ataques inflamatorios.

Libertad total de los síntomas logrados

Según el DGRh, los ingredientes activos de la clase de productos biológicos para el tratamiento del síndrome de Still han sido aprobados por más de diez años. Estos son anticuerpos que intervienen específicamente en el proceso de la enfermedad molecular; en el caso de la enfermedad de Still, frenan la actividad excesiva de las sustancias mensajeras inmunes IL-1 e IL-6, que son producidas en cantidades significativamente más altas por los afectados.

"El grupo de estos medicamentos también incluye al antagonista del receptor de IL-1 Anakinra, que ha estado disponible para el tratamiento de la enfermedad de Still durante dos años", explica el experto.

Los estudios resumidos recientemente en un metaanálisis publicado en la revista "Reumatología" mostraron que la anakinra era muy efectiva: del 23 al 88 por ciento del niño y del 50 al 100 por ciento de los pacientes adultos tenían total ausencia de síntomas. logrado, la administración adicional de cortisona podría haberse prescindido en muchos casos.

Además de Anakinra, el canakinumab es otra sustancia de la clase de productos biológicos que también ha sido aprobado para el tratamiento de la enfermedad de Still y es muy eficaz, agrega Schulze-Koops.

El diagnóstico necesita ser acelerado

Como se sabe hoy, los eventos inmunes excesivos en pacientes con síndrome de Still se deben principalmente a las células del sistema inmune innato; Estos son extremadamente activos y se multiplican rápidamente.

“En el laboratorio, esto se nota como un alto valor de leucocitos. Además de esta característica, el muy alto valor de la proteína formada como expresión de inflamación por el hígado, la ferritina, en el suero del paciente es uno de los pocos marcadores de diagnóstico para el síndrome de Still ”, dice Schulze-Koops.

“Sin embargo, la investigación sobre la enfermedad rara está lejos de terminar. Por lo tanto, las causas de la enfermedad de Still aún están en la oscuridad, y la actividad inmune también podría examinarse más de cerca; después de todo, cada detalle que se conozca aumenta la posibilidad de nuevos agentes biológicos específicos. Los anticuerpos contra el mensajero IL-18, por ejemplo, también son concebibles, lo que también aumenta ”.

Sobre todo, según el presidente de la DGRh, el diagnóstico de la enfermedad de Still debe acelerarse. Todavía toma mucho tiempo antes de que la enfermedad se reconozca correctamente, la persona afectada se remite a un reumatólogo y recibe una terapia efectiva.

Idealmente, en el caso de episodios repetidos de fiebre para los cuales no hay una causa obvia, todos los pediatras y médicos generales también deben considerar la posibilidad de la enfermedad de Still y remitir al paciente a un reumatólogo. (anuncio)

Autor y fuente de información

Este texto corresponde a las especificaciones de la literatura médica, pautas médicas y estudios actuales y ha sido revisado por médicos.

Hinchar:

  • Sociedad Alemana de Reumatología (DGRh): DGRh: en caso de fiebre repetida sin causas claras, piense también en la enfermedad de Still, (consultado: 01.03.2020), Sociedad Alemana de Reumatología e.V. (DGRh)
  • Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, et al .: Anakinra en niños y adultos con enfermedad de Still; en: Reumatología, (publicado: 26/11/2019), Reumatología


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